• 四川大学华西医院呼吸与危重症医学科(四川成都 610041);
导出 下载 收藏 扫码 引用

目的 探讨原发性系统性淀粉样变性的临床表现、诊断、治疗及预后,提高对累及胸膜的原发性系统性淀粉样变性的临床认识。方法 报道四川大学华西医院收治的 1 例以乳糜胸作为首发表现的原发性系统性淀粉样变性患者,回顾性分析国内外文献。以“Amyloidosis,pleura”为检索词,在 PubMed 数据库检索,检索时间为 1968 年 12 月至 2019 年 9 月,共检测到相关英文文献 57 篇,报道 18 例患者。以“淀粉样变,胸膜”为检索词,在中国期刊网全文数据库检索,检索时间为 1981 年 3 月至 2019 年 9 月,共检索到相关中文文献 12 篇,报道 7 例患者。结果 58 岁男性患者,临床表现为间断性背痛。查体:胸廓对称,双侧肩胛下角第 7 肋间各有一引流管,引流出乳白色液体。双下肺叩诊呈浊音,双下肺呼吸音低至消失,心脏及腹部查体未见异常。血清免疫固定电泳示可疑 IgA κ 型 M 蛋白条带,血清游离 κ 轻链检测 745 mg/L(参考值 6.7~22.4 mg/L)。胸部 CT 示双侧胸腔积液,双肺门淋巴结增大,腹部增强 CT 示胃壁广泛增厚伴腹腔、腹膜后广泛淋巴结增大,经多次胃镜行胃黏膜组织活检,胃组织刚果红染色阳性,胸腔积液流式细胞学见克隆性浆细胞,骨髓流式细胞学见 4% 克隆性浆细胞,确诊为原发性系统性淀粉样变性。在上述数据库中共检索 69 篇文献,经筛选除外资料不详后,有 18 篇文献 20 例患者明确诊断为胸膜淀粉样变性,符合检索条件。此类患者临床表现及影像学均无特异性,确诊依据胸膜活检刚果红染色阳性或胸腔积液查见淀粉样蛋白。结论 原发性系统性淀粉样变性累及胸膜,临床表现及影像学缺乏特征性,与肿瘤胸膜转移、胸膜间皮瘤等疾病易混淆,但多数患者血清中会出现单克隆性免疫球蛋白增多,其诊断主要依靠活检组织病理学检查。治疗方案仍以化疗为主。

引用本文: 蒲银, 龚胜兰, 谢玲俐, 毛辉. 以乳糜胸作为首发表现的原发性系统性淀粉样变性一例并文献复习. 中国呼吸与危重监护杂志, 2020, 19(5): 500-504. doi: 10.7507/1671-6205.201910053 复制

  • 上一篇

    吸烟相关间质性肺疾病的对比分析
  • 下一篇

    肺动静脉畸形一例