引用本文: 史静宇, 朱辉, 杨赛, 刘念, 罗凤鸣. 经支气管镜治疗声门下气管血管球瘤一例. 中国呼吸与危重监护杂志, 2021, 20(2): 136-139. doi: 10.7507/1671-6205.201908080 复制
血管球瘤(glomus tumor)是一种少见的软组织肿瘤,是由位于真皮网状层微动静脉吻合管(suequet-hoyer 管)周围的与平滑肌类似的细胞组成的间叶性肿瘤[1]。血管球瘤在 1924 年由 Masson[2]首次报道,其瘤体属于一种特殊的平滑肌细胞,与体温调节有关[3]。血管球瘤占 500 种软组织肿瘤的 1.6%,绝大多数为良性肿瘤,恶变者极为罕见[4]。血管球瘤的病因尚不明确,血管球瘤与吸烟也无明确因果关系[5];有人将血管球瘤归因于创伤、内分泌失调或常染色体显性突变[6-7]。血管球瘤在任何年龄均可发病,可发生于身体各部位,以四肢末梢多见,尤以指、趾甲下最常见,而发生于气管的血管球瘤极其罕见[8]。现将 1 例经支气管镜治疗的声门下气管血管球瘤报道如下。
临床资料 患者男性,30 岁,因“无明显诱因咳嗽、咳痰 1 个月余”于 2015 年 2 月 9 日入院。患病期间患者先后感冒 2 次,自觉咳嗽、咳痰症状加重,伴鼻塞、流涕、气促,无发热,自行服用感冒药后症状好转,但仍有咳嗽、偶咳痰,痰液多为暗红色,偶鲜红。于当地医院就诊行纤维支气管镜检,查示气管上段新生物。门诊以“气管肿瘤”收入院。
查体:体温 36.8 ℃,心率 92 次/min,呼吸 20 次/min,血压 123/77 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。胸廓未见异常,双肺叩诊为清音,听诊呼吸音清,未闻及干湿啰音。全身浅表淋巴结未扪及肿大,颈静脉正常。颈部及胸部增强 CT:C7~T1 平面气管后壁见直径大小约 1.7 cm 的类圆形软组织密度结节影突入腔内,明显均匀强化(图 1)。2 月 11 日行支气管镜检,查见气管上段后壁(膜部)乳突样新生物阻塞致管腔新月形狭窄(图 2a),触之易出血,外径 6 mm 可弯曲支气管镜可挤越通过,气管中下段及双侧支气管未见异常。支气管镜下予高频圈套(40 W)电切切除大部分新生物组织(图 2b)送病理学检查(圈套下组织大小约 1.8 cm×2.0 cm×1.5 cm),基底部残留小部分新生物组织,管腔通畅。整个术中出血约 5 mL,圈切下来后新生物基底部有小股喷泉样血流,局部予以氩气刀(APC)电凝后止血。术后病理(图 3)报告:气管上段肿瘤;免疫组织化学:瘤细胞平滑肌肌动蛋白(SMA)(弥漫+)、肌特异性肌动蛋白(MSA)(弥漫+)、结蛋白(desmin)(–)、广谱角蛋白(PCK)(–)、上皮细胞膜抗原(EMA)(–)、CAM5.2(–)、CK18(–)、神经元特异性烯醇化酶 (NSE)(–)、CD56(–)、突触素( Syn)(–)、嗜铬粒蛋白A(CgA)(–)、Ki67 指数<5%。结合形态学和免疫表型结果,考虑诊断为血管球瘤。

声门下气管后壁软组织影,明显强化均匀

a. 2015 年 2 月 2 日。新生物基底部位于气管膜部,阻塞管腔约 90%。b. 2015 年 2 月 11 日。行第 1 次热治疗,应用高频电刀圈切新生物。c. 2015 年 2 月 13 日。第 1 次热治疗后 2 d 复查,见基底部残余组织及表面少许坏死物;d. 2015 年 2 月 13 日。对新生物基底部残余组织行第 2 次热治疗,应用 APC、圈切、电凝后,气管表面见少许焦痂,管腔通畅度基本正常。e. 2015 年 2 月 16 日。第 2 次热治疗后 3 d 复查,见基底部少许炎性坏死物。f. 2015 年 2 月 26 日。第 2 次热治疗后 13 d 复查,见基底部少许肉芽及坏死物。g. 2015 年 5 月 22 日。治疗 3 个月后复查,见气管上段后壁黏膜瘢痕化伴肉芽小结节,管腔大小基本正常。

a. 苏木精–伊红染色可见肿瘤细胞圆形为主,大小较均匀,且围绕血管分布;b. 免疫组织化学 SMA 标记阳性。
患者拒绝外科手术治疗。2 d 后复查支气管镜见气管上段后壁(基底部)残余部分新生物组织,表面少量炎性坏死物(图 2c),支气管镜下再次行活检钳钳夹、APC、高频圈套电切清除残余新生物、高频电凝治疗,气管管腔通畅(图 2d);术中出血约 20 mL。间隔 3 d 后复查支气管镜见气管上段后壁(原新生物基底部)表面少量炎性坏死物(图 2e),予以活检钳夹清除坏死物;10 d 后复查支气管镜,见基底部少许肉芽增生伴表面少量炎性坏死物(图 2f),镜下再次活检钳夹清除部分坏死物;3 个月后复查支气管镜见气管上段后壁黏膜瘢痕样改变伴局部肉芽样小结节(图 2g),镜下活检钳夹清除;半年后复查支气管镜见气管上段后壁黏膜瘢痕样改变,色泽苍白,表面光滑,管腔大小基本正常。在多次的支气管镜下治疗过程中,患者仅在第 1 次圈切术后 1 周内出现咽喉部一过性疼痛及咯血,术后 10 d 未再咯血及出现其他不适。随访至 2018 年 3 月 30 日,气管上段后壁黏膜光滑,局部瘢痕样改变,未见肿瘤复发迹象。
讨论 气管血管球瘤大多数是发生在气管后壁的无痛性肿块,临床多表现为胸闷、咯血,常常误认为是慢性支气管炎及支气管哮喘等慢性疾病,往往以慢性炎症性疾病收入呼吸科,后转入心胸外科接受手术治疗[9]。也有一些患者无症状,于体检时发现[10]。结合国内外文献报道,气管血管球瘤大多发生于成年人,男性多于女性[10-11],其发病部位从气管上段、气管中段、下段及隆突水平均有报道,且以气管下段三分之一为多见[10, 12-13],但都以气管膜部为主,主要原因为气管下段黏液腺和血管比气管中上段丰富[13-14]。本例患者的病变部位为声门下气管膜部(矢状位于 C7~T1 水平),与其他大多数病例报道的气管血管球瘤的好发部位略有不同,目前仅与孙荣庆等[15]报道的 1 例声门下气管血管球瘤发病部位相似。
血管球瘤以良性为多,极少有恶性报道。且 90% 的血管球瘤以单发为主[1]。大多数已报告的气管血管球瘤均良性,只有 5% 有恶性组织学表现[16]。大多数患者(64.29%)确诊时该疾病已有超过 1 个月,并且文献报道的最长疾病持续时间是 10 年,表明该类型的肿瘤生长缓慢[10]。因为影像学缺乏特异性,气管血管球瘤的临床诊断以病理学为主,其病理表现与其他部位无异。其病理学特点为:肿瘤主要由成片的、大小相对一致的、境界清楚的圆形或卵圆形细胞围绕大小不等的血管构成,胞质少到中等,嗜酸性或者少透亮,胞核圆且规则,核仁不明显,一般没有异形或核分裂现象[11]。其独特的镜下表现,再结合免疫组织化学 SMA、波形蛋白阳性则可以诊断,且与其他肿瘤相鉴别。
治疗方面,为了避免局部复发,气管切除术被广泛使用并且预后良好[17],而气管袖状切除术是目前认为最佳的治疗方案,经气管袖状切除术治疗气管血管球瘤的病例均无肿瘤复发报道[18]。对于病变范围较大的患者,Wu 等[19]建议采用螺旋气管成形术进行纵向切除,该方法可以显著减轻气管组织损伤。需要注意的是,气管血管球瘤作为罕见部位肿瘤,在围手术期治疗并发症和伴随疾病对于提高生存率至关重要[17]。一方面是之前有病例报道提示血管球瘤术后死亡的原因不是肿瘤复发或远处转移,而是并发症[20];另一方面,对于气管血管球瘤严重阻塞气道导致明显通气障碍的患者,需要立即恢复气道通畅的紧急情况下,支气管镜介入治疗无疑是首选治疗[21]。此外,Sakr 等[21]认为支气管镜在血管球瘤中的适应证包括:病变严格限制在气道内腔中,且没有延伸到气道壁中;组织学证实肿瘤是良性的;或患者不适合或不愿接受手术切除。气管血管球瘤常用的内镜下治疗技术包括激光切除、高频电凝和 APC、硬镜旋切以及支架植入。
2017 年,Venegas 等[13]对 1950 至 2016 年报道的 40 例气管血管球瘤进行了统计,仅 2 例表现为恶性组织;外科开胸手术的有 27 例(67.5%),经内镜治疗的有 12 例,1 例拒绝任何治疗。分析指出,内镜治疗在排除恶性可能的患者中较为合适,因为两种方法之间的生存率相似(外科切除组中位生存期为 18.0 个月,内镜组为 18.5 个月;P=0.94),但由于缺乏长期随访数据,故不能得出明确结论。另外需要注意的是,在时间上,2008 年以前仅 2 例,2008 年以后内镜治疗高达 10 例。这很可能与内镜技术发展更加成熟相关。
目前国内文献所报道气管或主支气管血管球瘤以胸外科手术完全切除为多,通过内镜治疗切除气管或主支气管血管球瘤的病例较少。对国内报道的采用内镜治疗气管或主支气管血管球瘤的 6 篇文献[4, 12, 22-25]中的 8 个病例进行整理发现:首次治疗时仅 1 例采用高频电刀灼烧,其余 7 例均采用高频圈套对新生物进行圈切,且其中 3 例辅以高频电凝或 APC 及药物(肾上腺素、血凝酶)止血。后续治疗方法则是根据首次治疗后的情况,选择高频电凝或 APC、冷冻、机械清除或局部放疗。除宋艳红等[4]报道的 1 例病理性质为恶性潜能不确定外,其余 7 例病理诊断均为良性,可能这也与这些病例经内镜治疗后随访(3 个月至 6 年)未见复发明显相关。
本例患者于支气管镜下行高频圈套圈切大部分瘤体组织后,基底部 APC 电凝治疗止血,之后数次将基底部治疗所致的坏死物及残留的瘤体组织清理干净,基本上达到了治愈的效果。结合国内报道的 8 例患者在采用内镜技术(高频电凝、圈套、APC、冷冻)治疗时及治疗后均没有发生大出血等严重并发症,表明呼吸内镜技术在气管血管球瘤的治疗中一定程度上是安全的。
采用呼吸内镜技术(如高频圈套电切、激光、APC 等)获取较大病理标本,在明确气管血管球瘤的病理诊断后可进一步选取其他治疗方案,例如可选择外科手术完全切除,或联合局部放疗,也可继续镜下治疗尽量清除肿瘤组织。治疗方案主要是根据肿瘤的良、恶性程度来决定。少数气管血管球瘤具有侵袭性的生物学特征,包括局部复发、浸润及转移,被视为非典型血管球瘤或恶性血管球瘤[26],则优先考虑外科手术完全切除。国内文献[12, 22, 24-25]报道的 5 例患者病理诊断为良性的血管球瘤,通过呼吸内镜技术治疗(其中 2 例结合局部放疗)后,并且随访 3 个月到 2 年无复发,一定程度上说明呼吸内镜技术对气管、主支气管血管球瘤的治疗效果较好。所以对于病理诊断肿瘤为良性,或者不适合或不愿意行外科手术治疗的患者来说,支气管镜下治疗切除血管球瘤,是一种可行的、微创的治疗方法。但是支气管镜下治疗也存在一定的局限性,包括镜下无法判断管壁浸润的深度及范围,治疗的长期有效性还需要进一步验证。
由于气管血管球瘤血运丰富,应避免使用活检钳进行支气管镜活检[10];若采用镜下治疗,应首选热消融[4, 12, 22]。但是,对于采用呼吸内镜技术在气管血管球瘤的治疗过程中的具体细节,相关文献并未提及。由于 Nd∶YAG 激光可产生巨大的热沉积效应,且激光的吸收受组织表面颜色的影响,深色组织具有更大的吸收率,因此激光治疗的深度是不可预测的,并且存在组织穿孔的风险;而高频电凝和 APC 主要作用于接触部位或组织表面,烧灼的深度可控制,可能较激光并发症率低。总结本例患者的经验,我们发现在圈切的过程中可以选择凝切结合的技巧以减少出血。在该病例治疗的过程中,一方面需要尽可能完全把瘤体组织清理干净,另一方面要注意防止清理过度而导致气管瘘的发生,我们通过分多次镜下治疗而达到最佳的效果。但是将大部分新生物圈切下来后,对残余新生物的处理时机和频率(比如以尽量少的治疗次数,达到清理干净、降低复发、尽量恢复正常管腔大小的效果)有待进一步的探讨。因为该病例患者病变位置高(瘤体组织位于声门下约 1 cm 处),且新生物阻塞致气管上段管腔新月形狭窄,考虑到全身麻醉下治疗可能会更容易导致通气障碍,故采取的是相对安全的局部麻醉。当然,有条件也可以行硬质支气管镜下切除,一旦发生并发症,可采取有效的措施;或者也可以在气管切开后、保障通气的情况下,行肿瘤的切除,但是术后可能会存在气道狭窄的风险。此外,血管球瘤的血供相对丰富,术前一定要做增强 CT,明确瘤体组织的血供情况,做好大出血的应急预案。虽然有报道血管球瘤切除术前可结合血管栓塞防止出血并发症[10],但是其必要性有待验证。
利益冲突:本研究不涉及任何利益冲突。
血管球瘤(glomus tumor)是一种少见的软组织肿瘤,是由位于真皮网状层微动静脉吻合管(suequet-hoyer 管)周围的与平滑肌类似的细胞组成的间叶性肿瘤[1]。血管球瘤在 1924 年由 Masson[2]首次报道,其瘤体属于一种特殊的平滑肌细胞,与体温调节有关[3]。血管球瘤占 500 种软组织肿瘤的 1.6%,绝大多数为良性肿瘤,恶变者极为罕见[4]。血管球瘤的病因尚不明确,血管球瘤与吸烟也无明确因果关系[5];有人将血管球瘤归因于创伤、内分泌失调或常染色体显性突变[6-7]。血管球瘤在任何年龄均可发病,可发生于身体各部位,以四肢末梢多见,尤以指、趾甲下最常见,而发生于气管的血管球瘤极其罕见[8]。现将 1 例经支气管镜治疗的声门下气管血管球瘤报道如下。
临床资料 患者男性,30 岁,因“无明显诱因咳嗽、咳痰 1 个月余”于 2015 年 2 月 9 日入院。患病期间患者先后感冒 2 次,自觉咳嗽、咳痰症状加重,伴鼻塞、流涕、气促,无发热,自行服用感冒药后症状好转,但仍有咳嗽、偶咳痰,痰液多为暗红色,偶鲜红。于当地医院就诊行纤维支气管镜检,查示气管上段新生物。门诊以“气管肿瘤”收入院。
查体:体温 36.8 ℃,心率 92 次/min,呼吸 20 次/min,血压 123/77 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。胸廓未见异常,双肺叩诊为清音,听诊呼吸音清,未闻及干湿啰音。全身浅表淋巴结未扪及肿大,颈静脉正常。颈部及胸部增强 CT:C7~T1 平面气管后壁见直径大小约 1.7 cm 的类圆形软组织密度结节影突入腔内,明显均匀强化(图 1)。2 月 11 日行支气管镜检,查见气管上段后壁(膜部)乳突样新生物阻塞致管腔新月形狭窄(图 2a),触之易出血,外径 6 mm 可弯曲支气管镜可挤越通过,气管中下段及双侧支气管未见异常。支气管镜下予高频圈套(40 W)电切切除大部分新生物组织(图 2b)送病理学检查(圈套下组织大小约 1.8 cm×2.0 cm×1.5 cm),基底部残留小部分新生物组织,管腔通畅。整个术中出血约 5 mL,圈切下来后新生物基底部有小股喷泉样血流,局部予以氩气刀(APC)电凝后止血。术后病理(图 3)报告:气管上段肿瘤;免疫组织化学:瘤细胞平滑肌肌动蛋白(SMA)(弥漫+)、肌特异性肌动蛋白(MSA)(弥漫+)、结蛋白(desmin)(–)、广谱角蛋白(PCK)(–)、上皮细胞膜抗原(EMA)(–)、CAM5.2(–)、CK18(–)、神经元特异性烯醇化酶 (NSE)(–)、CD56(–)、突触素( Syn)(–)、嗜铬粒蛋白A(CgA)(–)、Ki67 指数<5%。结合形态学和免疫表型结果,考虑诊断为血管球瘤。

声门下气管后壁软组织影,明显强化均匀

a. 2015 年 2 月 2 日。新生物基底部位于气管膜部,阻塞管腔约 90%。b. 2015 年 2 月 11 日。行第 1 次热治疗,应用高频电刀圈切新生物。c. 2015 年 2 月 13 日。第 1 次热治疗后 2 d 复查,见基底部残余组织及表面少许坏死物;d. 2015 年 2 月 13 日。对新生物基底部残余组织行第 2 次热治疗,应用 APC、圈切、电凝后,气管表面见少许焦痂,管腔通畅度基本正常。e. 2015 年 2 月 16 日。第 2 次热治疗后 3 d 复查,见基底部少许炎性坏死物。f. 2015 年 2 月 26 日。第 2 次热治疗后 13 d 复查,见基底部少许肉芽及坏死物。g. 2015 年 5 月 22 日。治疗 3 个月后复查,见气管上段后壁黏膜瘢痕化伴肉芽小结节,管腔大小基本正常。

a. 苏木精–伊红染色可见肿瘤细胞圆形为主,大小较均匀,且围绕血管分布;b. 免疫组织化学 SMA 标记阳性。
患者拒绝外科手术治疗。2 d 后复查支气管镜见气管上段后壁(基底部)残余部分新生物组织,表面少量炎性坏死物(图 2c),支气管镜下再次行活检钳钳夹、APC、高频圈套电切清除残余新生物、高频电凝治疗,气管管腔通畅(图 2d);术中出血约 20 mL。间隔 3 d 后复查支气管镜见气管上段后壁(原新生物基底部)表面少量炎性坏死物(图 2e),予以活检钳夹清除坏死物;10 d 后复查支气管镜,见基底部少许肉芽增生伴表面少量炎性坏死物(图 2f),镜下再次活检钳夹清除部分坏死物;3 个月后复查支气管镜见气管上段后壁黏膜瘢痕样改变伴局部肉芽样小结节(图 2g),镜下活检钳夹清除;半年后复查支气管镜见气管上段后壁黏膜瘢痕样改变,色泽苍白,表面光滑,管腔大小基本正常。在多次的支气管镜下治疗过程中,患者仅在第 1 次圈切术后 1 周内出现咽喉部一过性疼痛及咯血,术后 10 d 未再咯血及出现其他不适。随访至 2018 年 3 月 30 日,气管上段后壁黏膜光滑,局部瘢痕样改变,未见肿瘤复发迹象。
讨论 气管血管球瘤大多数是发生在气管后壁的无痛性肿块,临床多表现为胸闷、咯血,常常误认为是慢性支气管炎及支气管哮喘等慢性疾病,往往以慢性炎症性疾病收入呼吸科,后转入心胸外科接受手术治疗[9]。也有一些患者无症状,于体检时发现[10]。结合国内外文献报道,气管血管球瘤大多发生于成年人,男性多于女性[10-11],其发病部位从气管上段、气管中段、下段及隆突水平均有报道,且以气管下段三分之一为多见[10, 12-13],但都以气管膜部为主,主要原因为气管下段黏液腺和血管比气管中上段丰富[13-14]。本例患者的病变部位为声门下气管膜部(矢状位于 C7~T1 水平),与其他大多数病例报道的气管血管球瘤的好发部位略有不同,目前仅与孙荣庆等[15]报道的 1 例声门下气管血管球瘤发病部位相似。
血管球瘤以良性为多,极少有恶性报道。且 90% 的血管球瘤以单发为主[1]。大多数已报告的气管血管球瘤均良性,只有 5% 有恶性组织学表现[16]。大多数患者(64.29%)确诊时该疾病已有超过 1 个月,并且文献报道的最长疾病持续时间是 10 年,表明该类型的肿瘤生长缓慢[10]。因为影像学缺乏特异性,气管血管球瘤的临床诊断以病理学为主,其病理表现与其他部位无异。其病理学特点为:肿瘤主要由成片的、大小相对一致的、境界清楚的圆形或卵圆形细胞围绕大小不等的血管构成,胞质少到中等,嗜酸性或者少透亮,胞核圆且规则,核仁不明显,一般没有异形或核分裂现象[11]。其独特的镜下表现,再结合免疫组织化学 SMA、波形蛋白阳性则可以诊断,且与其他肿瘤相鉴别。
治疗方面,为了避免局部复发,气管切除术被广泛使用并且预后良好[17],而气管袖状切除术是目前认为最佳的治疗方案,经气管袖状切除术治疗气管血管球瘤的病例均无肿瘤复发报道[18]。对于病变范围较大的患者,Wu 等[19]建议采用螺旋气管成形术进行纵向切除,该方法可以显著减轻气管组织损伤。需要注意的是,气管血管球瘤作为罕见部位肿瘤,在围手术期治疗并发症和伴随疾病对于提高生存率至关重要[17]。一方面是之前有病例报道提示血管球瘤术后死亡的原因不是肿瘤复发或远处转移,而是并发症[20];另一方面,对于气管血管球瘤严重阻塞气道导致明显通气障碍的患者,需要立即恢复气道通畅的紧急情况下,支气管镜介入治疗无疑是首选治疗[21]。此外,Sakr 等[21]认为支气管镜在血管球瘤中的适应证包括:病变严格限制在气道内腔中,且没有延伸到气道壁中;组织学证实肿瘤是良性的;或患者不适合或不愿接受手术切除。气管血管球瘤常用的内镜下治疗技术包括激光切除、高频电凝和 APC、硬镜旋切以及支架植入。
2017 年,Venegas 等[13]对 1950 至 2016 年报道的 40 例气管血管球瘤进行了统计,仅 2 例表现为恶性组织;外科开胸手术的有 27 例(67.5%),经内镜治疗的有 12 例,1 例拒绝任何治疗。分析指出,内镜治疗在排除恶性可能的患者中较为合适,因为两种方法之间的生存率相似(外科切除组中位生存期为 18.0 个月,内镜组为 18.5 个月;P=0.94),但由于缺乏长期随访数据,故不能得出明确结论。另外需要注意的是,在时间上,2008 年以前仅 2 例,2008 年以后内镜治疗高达 10 例。这很可能与内镜技术发展更加成熟相关。
目前国内文献所报道气管或主支气管血管球瘤以胸外科手术完全切除为多,通过内镜治疗切除气管或主支气管血管球瘤的病例较少。对国内报道的采用内镜治疗气管或主支气管血管球瘤的 6 篇文献[4, 12, 22-25]中的 8 个病例进行整理发现:首次治疗时仅 1 例采用高频电刀灼烧,其余 7 例均采用高频圈套对新生物进行圈切,且其中 3 例辅以高频电凝或 APC 及药物(肾上腺素、血凝酶)止血。后续治疗方法则是根据首次治疗后的情况,选择高频电凝或 APC、冷冻、机械清除或局部放疗。除宋艳红等[4]报道的 1 例病理性质为恶性潜能不确定外,其余 7 例病理诊断均为良性,可能这也与这些病例经内镜治疗后随访(3 个月至 6 年)未见复发明显相关。
本例患者于支气管镜下行高频圈套圈切大部分瘤体组织后,基底部 APC 电凝治疗止血,之后数次将基底部治疗所致的坏死物及残留的瘤体组织清理干净,基本上达到了治愈的效果。结合国内报道的 8 例患者在采用内镜技术(高频电凝、圈套、APC、冷冻)治疗时及治疗后均没有发生大出血等严重并发症,表明呼吸内镜技术在气管血管球瘤的治疗中一定程度上是安全的。
采用呼吸内镜技术(如高频圈套电切、激光、APC 等)获取较大病理标本,在明确气管血管球瘤的病理诊断后可进一步选取其他治疗方案,例如可选择外科手术完全切除,或联合局部放疗,也可继续镜下治疗尽量清除肿瘤组织。治疗方案主要是根据肿瘤的良、恶性程度来决定。少数气管血管球瘤具有侵袭性的生物学特征,包括局部复发、浸润及转移,被视为非典型血管球瘤或恶性血管球瘤[26],则优先考虑外科手术完全切除。国内文献[12, 22, 24-25]报道的 5 例患者病理诊断为良性的血管球瘤,通过呼吸内镜技术治疗(其中 2 例结合局部放疗)后,并且随访 3 个月到 2 年无复发,一定程度上说明呼吸内镜技术对气管、主支气管血管球瘤的治疗效果较好。所以对于病理诊断肿瘤为良性,或者不适合或不愿意行外科手术治疗的患者来说,支气管镜下治疗切除血管球瘤,是一种可行的、微创的治疗方法。但是支气管镜下治疗也存在一定的局限性,包括镜下无法判断管壁浸润的深度及范围,治疗的长期有效性还需要进一步验证。
由于气管血管球瘤血运丰富,应避免使用活检钳进行支气管镜活检[10];若采用镜下治疗,应首选热消融[4, 12, 22]。但是,对于采用呼吸内镜技术在气管血管球瘤的治疗过程中的具体细节,相关文献并未提及。由于 Nd∶YAG 激光可产生巨大的热沉积效应,且激光的吸收受组织表面颜色的影响,深色组织具有更大的吸收率,因此激光治疗的深度是不可预测的,并且存在组织穿孔的风险;而高频电凝和 APC 主要作用于接触部位或组织表面,烧灼的深度可控制,可能较激光并发症率低。总结本例患者的经验,我们发现在圈切的过程中可以选择凝切结合的技巧以减少出血。在该病例治疗的过程中,一方面需要尽可能完全把瘤体组织清理干净,另一方面要注意防止清理过度而导致气管瘘的发生,我们通过分多次镜下治疗而达到最佳的效果。但是将大部分新生物圈切下来后,对残余新生物的处理时机和频率(比如以尽量少的治疗次数,达到清理干净、降低复发、尽量恢复正常管腔大小的效果)有待进一步的探讨。因为该病例患者病变位置高(瘤体组织位于声门下约 1 cm 处),且新生物阻塞致气管上段管腔新月形狭窄,考虑到全身麻醉下治疗可能会更容易导致通气障碍,故采取的是相对安全的局部麻醉。当然,有条件也可以行硬质支气管镜下切除,一旦发生并发症,可采取有效的措施;或者也可以在气管切开后、保障通气的情况下,行肿瘤的切除,但是术后可能会存在气道狭窄的风险。此外,血管球瘤的血供相对丰富,术前一定要做增强 CT,明确瘤体组织的血供情况,做好大出血的应急预案。虽然有报道血管球瘤切除术前可结合血管栓塞防止出血并发症[10],但是其必要性有待验证。
利益冲突:本研究不涉及任何利益冲突。